علائم پوستی و مخاطی در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور در اصفهان

سابقه و هدف: بتاتالاسمی ماژور از بیماری های شایع ارثی در ایران می باشد. شیوع ناقلین ژن در اصفهان به 8% می رسد. تاکنون اطلاعات زیادی راجع به علائم پوستی این بیماران منتشر نشده است. هدف این مطالعه بررسی علائم پوستی بیماران تالاسمی و ارتباط آن با یافته های آزمایشگاهی و آسیب شناسی می باشد. مواد و روش ها: در طی سال های 1377 و 1378 تعداد 367 بیمار مبتلا به تالاسمی ماژور مراجعه کننده به مرکز تالاسمی اصفهان از نظر بالینی مورد معاینه قرار گرفتند. برای همه بیماران آزمایشات لازم انجام و از تعدادی ضایعات پوستی نمونه برداری شد. سپس علائم بالینی به تفکیک با سن، جنس، میزان فریتین سرم، سطح هورمون تیروئید، میزان آنزیم های کبدی و مقدار دسفرال مصرفی از نظر آماری مورد مقایسه قرار گرفتند. یافته ها: از علائم شایع، خشکی پوست (53%)، کک مک (33%)، لنتیگو (28%)، موهای زبر و خشن (24%)، جوشگاه و پیگمانتاسیون محل تزریق دسفرال به ترتیب (28% و 30%)، شکستگی انتهای ناخن (23%)، خشونت صفحه ناخن (21%) و پیگمانتاسیون کام سخت در (30%) موارد دیده شد. برخی از ضایعات پوستی با سن، جنس، میزان فریتین سرم، مقدار هموگلوبین و هورمون تیروئید رابطه معنی دار داشتند، بطوری که به جز خشکی پوست و مو، تمامی ضایعات با افزایش سن بیمار تشدید شدند. نتیجه گیری: علائم پوستی و مخاطی که در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور شایع می باشند، اکثرا ناشی از تجمع بیش از حد آهن، در پوست و اعضای دیگر بدن و درمان ناقص بیماران با روش های کنونی می باشد.